VOL.2 NO.2
                                  ERA’S JOURNAL OF MEDICAL RESEARCH
    Case Report



           TAKAYASU ARTERITIS : A RARE PULSELESS DISEASE 


                                      Sonia Jaiswal
                                  Dep f Anatomyartmento

      Era's Lucknow Medical College and Hospital, Lucknow, Uttar Pradesh India– 226003
                                      M.S.D. Jaiswal
                                    Department of Surgery
      Era's Lucknow Medical College and Hospital, Lucknow, Uttar Pradesh India– 226003




ABSTRACT 
Takayasu arteritis was formerly known as a “pulseless” disease and is a 
                                                                  Address for correspondence 
chronic idiopathic vasculitis affecting the large vessels in the body most 
commonly the aorta. Takayasu arteritis is a rare condition and its acute phase 
                                                                      Dr. Sonia Jaiswal
presentation is similar to other conditions making diagnosis difficult.There 
                                                                    Department of Anatomy
                                                                Era's Lucknow Medical College and 
is a possible relationship that exists between Takayasu arteritis and 
                                                                      Hospital, Lucknow
tuberculosis as both diseases have similar chronic inflammatory lesions and 
                                                                  Email:jaiswalsonia2008@gmail.com 
occasionally granulomas on the arterial walls.  We present a rare case of a 15 
                                                                          R
                                                                    Phone no: +91 983902077
yr old female patient with Takayasu arteritis with tuberculosis .

Key words: Takayasu arteritis, pulseless disease, tuberculosis

INTRODUCTION
Takayasu's arteritis (TA) is a disease of unknown 
etiology, characterized histologically by an 
inflammatory cell infiltrate that affects all the layers of 
the arterial wall, especially the aorta and its major 
branches. Its incidence varies between 1.2 and 2.3 cases 
                                                  M
per million per year, and it is more common in Asians 
than in other racial groups (1). The etiology of TA is not 
clear. A number of features suggest an autoimmune base 
while others raise the question that the aortitis may be an 
expression of tuberculin sensitization. A causal 
relationship between TA and tuberculosis (TB) had been 
suggested. Both diseases show similar pathological 
                                  J
changes in the form of chronic inflammatory lesions 
 
and, occasionally, granulomas on the arterial walls (2).
The genetic relationship between these two diseases has 
not been reported; however, both diseases have been 
associated with human leukocyte antigen (HLA) alleles, 
cold agglutinins and cryoglobulins during the acute 
phase of the illness (3–6).

              E
CASE PRESENTATION

A fifteen year old young female patient came to a private 
clinic located in Indira Nagar Lucknow and  presented 
with complains of fever and pain in the abdomen for 15 
days, patient had a history of intermittent and low grade 
fever for the past 6 months. On careful examination by a 
                                                    Fig.1: Occlusion of subclavian artery
senior consultant the following observations were made, 


                                            106                          TAKAYASU ARTERITIS A RARE PULSELESS DISEASE 



                                                substantial incidence of TA, though that of 
presence of few enlarged left cervical lymph nodes l 
                                                  tuberculosis has gone down. Thus, there seems to be an 
ess than 1cm in size, one right supraclavicular and one 
                                                association with M. tuberculosis but the evidence 
submandibular enlarged lymph node both nearly 1cm 
                                                regarding its role as the cause of takayasu arteritis is 
in size. The Brachial and Radial pulses were absent and 
                                                not very strong. The evaluation of disease activity in 
only lower limb pulse was palpable.
                                                patients with TA is a challenge. It was initially 
                                                believed that the disease had three phases: a pre–
Lab Investigations revealed that the RBC'S were 
                                                  inflammatory or systemic phase, followed by vascular 
microcytic and hypochromic, a WBC count revealed 
                                                  inflammation, and ending in a “burnt–out” fibrotic, 
lymphopenia and neutrophilia. An LDHI2 level of 
                                                stenotic phase. However, this is too simplistic a 
449.47 was found to be much higher than the normal 
                                                sequence. The absence of systemic clinical features 
values ranging between135–225. An X–Ray chest 
                                                does not exclude ongoing vascular inflammation nor 
revealed superior mediastinal widening with a 
                                                does the presence of ischemic symptoms always 
prominent right hilum. A USG whole abdomen 
                                                suggest active inflammation.
revealed retroperitoneal lymphadenopathy and mild 
peritoneal collection, the echotexture of ovaries 
                                                The ability to measure disease activity in TA is limited 
showed it to be hypoechoic. A CT aortography was 
                                                by the absence of any definite laboratory test for this 
done and the observations of the radiologist were as 
                                                purpose. The presence of constitutional symptoms 
follows, the second and third part of the bilateral 
                                                along with raised levels of acute–phase reactants have 
subclavian arteries and bilateral axillary arteries were 
                                                usually been used to diagnose the disease. In 50% of 
not visualized. Branches of the first part of bilateral 
                                                patients, the onset of disease is heralded by 
subclavian arteries were prominent with a collateral 
                                                  constitutional symptoms such as fever, anorexia, 
flow to bilateral proximal upper limits through internal 
                                                                          R
                                                  arthralgia, signs and symptoms of local limb ischemia, 
mammary and suprascapular branches of 
                                                  hypertension and raised ESR; in the other 50%, there is 
thyrocervical arteries (fig.1). A marked narrowing of 
                                                no history suggestive of an acute phase and these 
 
the superior mesenteric artery was seen from the 
                                                patients present with advanced obstructive lesions (8). 
origin. A large collateral filling of superior mesenteric 
                                                Fever is present in 20%–42.5% and arthralgia in 
 
artery was noted arising from the inferior mesenteric 
                                                10.9%–55% in various series (8). In our case the 
artery. The ascending aorta, arch of aorta, descending 
                                                patient presented with a debilitating fever and 
thoracic and abdominal aorta were found to be normal. 
                                                abdominal pain with absence of upper limb pulse  
The findings were thus suggestive of Takayasu 
                                                  (Brachial or Radial).
arteritis.  The CT scan of thorax revealed an area of 
                                                  Noninvasive radiological techniques aimed at 
increased lung attenuation, fibro–consolidatory 
                                                  M
                                                detecting arterial involvement are being evaluated. 
changes were noted in the right apical segment, right 
                                                  High–resolution B–mode ultrasonography is useful in 
middle lobe, bilateral  lower zones and along right 
                                                showing obstructive involvement of the blood vessels, 
oblique fissure. Multiple lymph nodes with central 
                                                and can also detect intima– medial thickening in the 
necrotic changes and few of them showing matting in 
                                                absence of obstructive lesions, which may be a sign of 
pretracheal, paratracheal, subcarinal, bilateral hilar, 
                                                active disease. One study demonstrated 
prevascular, para aortic, aortocaval and mesenteric 
                                                  circumferential thickening of the common carotid 
regions, the largest measuring 2.7x3 cm in size . The 
                                  J
                                                arteries in 19 of 23 TA patients, while angiography 
lymph nodes were seen to causing compression of the 
                                                revealed stenotic lesions in only 13 of these patients 
 
right pulmonary artery. The findings were thus 
                                                (9). The characteristic finding was circumferential 
suggestive of  tuberculosis.
                                                arterial wall thickening of one or both common carotid 
                                                arteries in the form of macaroni–like, diffusely 
                                                  thickened intima–medial complex. As ultrasonography 
DISCUSSION 
                                                cannot pick up pulmonary or coronary involvement, 
Several workers from India and Japan have suggested 
                                                magnetic resonance imaging (MRI) and computerized 
hypersensitivity to Mycobacterium tuberculosis as a 
                                                  tomography (CT) have also been evaluated as 
              E
possible factor in the pathogenesis. Sen et al. reported 
 
                                                diagnostic techniques. In the early stages of the disease, 
the presence of tuberculosis in 71% of their patients(7) 
                                                subtle inflammatory wall thickening may be the only 
while Lupi –Hererra found prevalence of tuberculosis 
                                                abnormality and MRI may pick up concentric wall 
in 48% cases (8). All the data regarding the link to 
                                                thickening of the vessels. T2–weighted images may 
tuberculosis have been generated from countries 
                                                show bright signals of edema in and around the 
where tuberculosis was also highly prevalent at that 
                                                  inflamed vessel. Contrast–enhanced MRI, showing 
time. While India still has a high prevalence of 
                                                enhanced vessel walls even in the chronic stage, may 
tuberculosis and TA, the Japanese continue to report 


                                            107                                                                                        VOL.2 NO.2
                              ERA’S JOURNAL OF MEDICAL RESEARCH
Jul.–Dec.2015


                                                        1977:93:94–103
suggest activity. Intravascular ultrasound (IVUS) studies 
of the aorta have shown thickening and altered 
                                              4.  Schrire V, Asherson RA. Arteritis of the aorta and its 
echogenicity of the media, adventitia and peri–arterial 
                                                      major branches. Q J Med, 1964:33:439
tissues. This was seen even in some portions of the aorta, 
 
which looked normal on angiography (10).The 
                                              5. Soto ME, Vargas–Alarcñn G, Cicero–Sabido R. 
technique used in our case was a low dose of AP scan 
                                                      Comparison distribution of HLA– B alleles in 
aortography was taken and 100ml of contrast was 
                                                      mexican patients with takayasu arteritis and 
administered. Scans were acquired in arterial and 
                                                      tuberculosis. Hum Immunol, 2007:68:449.
delayed phases. Reformation was done in sagittal, 
coronal and volume rendered projection.
                                              6. Modi G, Modi M. Cold agglutinins and cryoglobulins 
                                                      in a patient with acute aortoarteritis (Takayasu's 
CONCLUSION
                                                      disease) and tuberculous lymphadenitis. 
TA is a systemic disease that might progress to cause 
                                                      Rheumatology, 2000:39:337–8.
vital organ ischemia although the exact cause is not 
                                              7. Sen PK, Kinare SG, Kelkar MD, Nanivadekar SA. 
known,it is possible that an infection triggers Takayasu 
                                                      Nonspecific stenosing arteritis of the aorta and its 
arteritis in people with a genetic predisposition. The 
                                                      branches: a study of possible etiology. Mt Sinai J 
detection of the disease in its active phase remains a 
                                                      Med, 1972:39: 221–242
challenge however techniques such as ultrasound, 
Computed tomography seem to be promising. 
                                              8. Lupi–Herrera E, Sanchez–Torres G, Marcushamer J, 
                                                      Mispireta J, Horwtiz S, Vela JE. Takayasu's  arteritis.  
CONFLICT OF INTEREST
                                                      Clinical study of 107 cases. Am Heart J, 1977: 93: 
The authors declare that they have no competing 
                                                      94–103
                                                                          R
interests.
                                              9. Maeda H, Handa N, Matsumoto M, Hougaku H, 
                                                      Ogawa S, Oku N, et al. Carotid lesions detected by B–
REFERENCES
                                                      mode ultrasonography in Takayasu's arteritis: 
1. Hall S, Buchbinder R. Takayasu's arteritis. Rheum 
                                                      “macaroni sign” as an indicator of the disease. 
Dis Clin North Am, 1990:16:411.
                                                      Ultrasound Med Biol, 1991:17: 695–701.

2. Kinare SG. Aortitis in early life in India and its 
                                              10. Sharma S, Sharma S, Taneja K, Bahl VK, Rajani M. 
  association with tuberculosis. J Pathol, 1970:100:69
                                                      Morphological mural changes in the aorta in 
                                                      nonspecific aortoarteritis (Takayasu's arteritis): 
3.  Lupi–Herrera E, Sánchez–Torres G, Marcushamer J, 
                                                  M
                                                      assessment by intravascular ultrasound imaging. Clin 
  Mispireta J, Horwitz S, Vela JE. Takayasu's arteritis: 
                                                      Radiol, 1998:53: 37–43.
  Clinical study of 107 cases. Am Heart J, 




                                  J







              E








                                            108