Case Report

                                            5 2

                                    CASE REPORT

                    Parul Gupta,Farhana, Nirupama Lal &A.N Srivastava  
                                  Department of  Pathology 
                    Era's Lucknow Medical College and Hospital, Lucknow. 


Chordoma are slow growing, locally destructive tumors derived from 
                                                                  Address for correspondence 
remnants of notochord. They occur mostly along axial skeleton that is 
                                                                      Dr. Parul Gupta
basiocciput and sacrococcygeal area. are biphasic malignant neoplasm 
                                                                    Department of Pathology 
possessing elements of both chordoma and cartilaginous tissue, an entity 
                                                                Era's Lucknow Medical College and 
which has better prognosis than classical Chordoma. The tumor is likely to 
                                                                      Hospital, Lucknow
recur and hence diagnostically important for appropriate management. 
Histopathologically, tumor showed chords or nests of cells with partly 
                                                                     Phone: +91–8853100914
vacuolated cytoplasm (physaliferous cells) embedded in a myxoid matrix 
and extensive cartilage formation with degenerative calcification was seen. 
Immunohistochemically, tumor was positive for Cytokeratin and EMA and 
negative for S–100 except for Cartilaginous areas which were S–100 positive. We report a case of Chondroid 
chordoma in a  50 year  male presented with intermittent radiating pain in both leg and backache for 1 year. MRI 
lumbosacral showing the tumor in posterior elements if LS vertebra. Chondroid chordoma is a distinct entity to be 
                                            5 2
discriminated from typical type of Chordoma because of its better prognosis. MRI cannot differentiate between 
Chondroid chordoma and typical chordoma.  Awareness of this rare tumor will avoid misdiagnosis and improve the 
prognosis. A wide surgical excision coupled with adjuvant radiation is the best treatment in the present case.

Key words: Chordoma, Bone tumor,  Lumbar Spine, Prognosis.

                                              (8).They  were described  by  Heffel finger, as biphasic 
                                                malignant tumor  which have elements of both chordoma 
Chordomas are locally invasive primary malignant bone 
                                              and cartilaginous tissue with better prognosis than classic 
tumors, that occurs in midline axial skeleton, which  arises 
                                              (Non chondroid) chordomas. While Dedifferentiated 
from remnants of the notochord  and have high risk for 
                                              Chordomas are more aggressive, faster growing and more 
recurrence. (1) Chordomas include 1–4% of all primary 
                                              likely to metastasize. (9)
bone tumors. (2) About 50% of chordomas develop in the 
sacrococcygeal region, 35% in spheno–occipital region 
                                              We report a rare occurrence of chondroid variant of 
and 15% in the vertebrae. (3)They are rarely found in the 
                                              chordoma at sacrococcygeal region). We have discussed 
scapula and transverse process of L3. (4) Chordomas are 
                                              this lesion due to its prediction for occurrence at 
usually occur in adults with peak age of 55–65 years 
                                                sacrococcygeal region and its more favourable prognosis 
whereas  Chondroid chordoma  is seen at a slightly 
                                                compound with that of conventional chordoma. During 
younger age group.(5) Both genders are equally affected 
                                              skeletal development the notochord degenerates and 
by cranial chordomas, whereas in sacrococcygeal tumors, 
                                              remains as the nucleus pulposus (compound of the 
the male and female ratio is approximately 2:1.(6) Its 
                                              vertebral disc). It has been proposal that incomplete 
Annual incidence is 0.1% per 1 lakh population. 
                                              regeneration of the residual notochord can become 
Prevalence of chordoma is approximately 8 per million or 
                                              neoplastic, but it is mostly seen that the tumor arises 
1 in 125,000 people. Population based study showed that 
                                              within the vertebral body and generally affects more than 
overall median survival for chordoma is 7 years. 
                                              half of the cases. (6)
Prognosis for each Chordoma patient  is different, 
depends on the age, site and the size of the tumor, 
histological subtype, method of the treatment, extent of 
                                              CASE HISTORY
resection and other factors. There are 3histologically  
                                              A 50 year male presented with intermittent radiating pain 
subtypes histologically  divided into : Classical  
                                              in both leg and backache for 1 yr.  He had history of 
(conventional),  Chondroid  and Dedifferentiated .(7)
                                                hypertension but no history of weakness, numbness, or 
Chondroid chordoma  is slow growing which is rare with 
                                                incontinence. On local examination vertebral spinous 
incidence of  0.1% cases in million population annually  

                                            40            CHONDROID CHORDOMA OF THE LS SPINOUS PROCESS BODY: A RARE CASE REPORT
                                      5 2

                                                measuring 2 x 2cm was received. Microscopically, 
process was prominent, but no tenderness was present. 
No neurological deficit was present. All routine 
                                                tumor showed cords or nests of cells with partly 
investigations were within normal limit. On 
                                                vacuolated cytoplasm (physaliferous cells) embedded 
radiological examination, MRI of  Lumbosacral–T2 
                                                in a myxoid matrix and foci of cartilage formation with 
weighted sagittal coronal and axial images show well 
                                                  degenerative calcification were seen. (Figure 2 
defined, hyperintense lesion involving bodies of L5S1 
                                                a,b,c,d). Immunohistochemically tumor was positive 
& S2. This appears hypointense on T1 weighted 
                                                for cytokeratin and EMA and negative for S–100 
images. On diffusion weighted– No diffusion 
                                                except for cartilaginous areas which were S–100 
restriction is seen. Extension of tumor was seen into 
                                                positive. A diagnosis of Chondroid chordoma was 
the neural foramina of L5 & S1. There was scalloping 
                                                made.  On follow up– The patient was relieved of most 
of posterior body of L5–S2 (Figure 1a,b,c,d). 
                                                of the symptoms with mild parasthesia in right leg. 
                                                Repeat MRI showed small foraminal residual tumor. 
                                                The patient was reported for Radiation therapy.

                                                  Chordomas usually occur sporadically, but can be 
                                                familial in rare cases with autosomal dominance mode 
                                                of inheritance. Chordomas are rare malignant tumor 
                                                which originates from remnants of notochord, during 
                                                skeleton development the notochord degenerate and 
                                                remains as nucleus pulposis (compartment of the 
                                                  vertebral disc). It has been proposed that incomplete 
                                                regeneration of the residual notochord can become 
                                                neoplastic but it is mostly seen that the tumor arises in 
                                                  vertebral body and generally affects more than 
                                                50%.that represents 1–4% of all  malignant primary 
                                                bone tumors in which 50% and are usually noted at 
                                                dorsal and chordal end (baso–occiput).

                                                  Chordomas can arise from base in the skull base and 
                                                  anywhere along the spine. The two most common 
                                                locations are cranially at the clivus and in the sacrum at 
                                                the bottom of the spine. Chondroid chordomas 
                                                described as biphasic malignant neoplasm which 
                                                contain both chordomatous and chondromatous 
                                                features. (9)

                                                The complete surgical resection followed by radiation 
                                                therapy is the best treatment for long term control (10). 
                                                  Incomplete resection of the tumor makes controlling 
                                                the disease more difficult and increases the odds of 
                                                recurrence (10).

                                                  Chordomas are relatively radioresistant, requiring 
                                                high doses of radiation to be controlled. The proximity 
                                                of chordomas to vital neurological structures such as 
                                                the brain stem and nerves limits the dose of radiation 
                                                that can safely be delivered.Microscopically tumor 
                                                  resembles to normal notochord tissue which grows in 
                                                cell cords and lobules, separated by mucoid 
                                                  intercellular tissue and fibrous septa, few tumor cells 
                                                  (physaliferous) are large, with vacuolated cytoplasm 
                                                and prominent vesicular nucleus; but some shows 
                                                  cytoplasmic vacuoles contain glycogen. Other tumor 
Laminectomy with gross total extradural tumor 
                                                cells are small, with inconspicuous nuclei and no 
excision was done. On histological examination, 
                                                visible nucleoli. Mitotic figures are scanty or absent. 
grossly multiple grey white soft tissue piece altogether 
                                                Areas of cartilage and bone may be present. 

                                            41 2016ERA’S JOURNAL OF MEDICAL RESEARCHVOL.3 NO.1Jan–Jun

                                                      Khammash HM. Tumores rari et inusitati. 
Histologically chordomas are subclassified into three 
variants of chordoma: classical (“conventional”), 
                                                      Chordoma in a lumbar vertebral transverse 
Chondroid and differentiated. Microscopically  the 
                                                      process: a case report and review of the 
differential diagnosis includes: Chondrosarcoma, 
                                                      literature. Clin Oncol. 1984;10(2);167–72.
Myxopapillary ependymoma, and Chordoid 
                                              5.  Heffelfinger MJ, Dahlin DC, MacCarty CS, 
meningioma. (9) In Chondrosarcoma's the conventional 
type have tumor cells produces cartilaginous matrix 
                                                      Beabout JW. Chordomas and cartilaginous 
either well, moderately or poorly differentiated with 
                                                      tumors at the skull base. Cancer. 1973 
focal atypia, intracytoplasmic hyaline globules 
(11),while the Myxopapillary ependymoma shows well 
                                              6. Ashwood N, Hoskin PJ, Saunders MI. 
differentiated cuboidal to elongated tumor cells around 
                                                      Metastatic chordoma: pattern of spread and 
vascularised myxoid cores with a myxopapillary in 
appearance which is similar to Chondroid chordoma 
                                                      response to chemotherapy. Clin Oncol (R Coll 
(12), Chordoid meningioma resembles chordoma due to 
                                                      Radiol). 1994;6(5);341–2. 
presence of cords and trabeculae of epitheloid cells. 
                                              7.  McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, 
(13)Small vertebral chordomas are confined to the body 
                                                      Ishibe N, Parry DM. Chordoma: incidence and 
with extension of tumor posteriorly to compress the 
spinal cord. The lesions may spread along the posterior 
                                                      survival patterns in the United States, 1973–1995. 
longitudinal ligament or by direct extension through the 
                                                      Cancer Causes Control.2001;12(1);1–11.
intervertebral disc. The posterior element involvement 
of the spinal canal.(14)On Immunohistochemistry, the 
                                              8. Jeffrey PB, Biava CG, Davis RL.chonroid 
cells are positive for S–100 protein, keratin, epithelial 
                                                      Chordoma. A hyalinised chordoma without 
membrane antigen [EMA]. In chondrosarcoma the D2–
                                                      cartilaginous differentiation. Am J Clin 
40 positive, EMA, pan CK & GFAP are negative, in the 
myxopapillary ependymoma the GFAP are positive but 
EMA is negative and in chordoid meningioma, EMA are 
                                              9. Huse JT, Pasha TL, Zhang PJ–; d2–40 functions 
positive and pan CK is negative. Huse JT et al showed 
                                                      as an effective Chondroid marker distinguishing 
that D2–40 which is a monoclonal antibody, behaves as a 
                                                      true Chondroid tumors from chordoma. Acta 
chondroid marker differentiating true chondroid 
                                                        Neuropathol.2007 (1):87–94.
neoplasm's from chordoma.(9)
                                              10. Maio S.D, Temkin N, Ramanathan & Sekhar 
                                                      L.N, clinical and pathologic review of 48 cases 
Chondroid chordoma is a distinct entity to be 
                                                      of chordoma., Cancer,1985;(14);77–79
discriminated from typical type of chordoma because of 
its better prognosis. MRI cannot differentiate between 
                                              11. Del Rosario AD, et al.  Intracytoplasmic 
Chondroid chordoma and typical chordoma. Awareness 
                                                      eosinophilic hyaline globules in cartilaginous 
of this rare tumor will avoid misdiagnosis and improve 
                                                      neoplasm's: a surgical, pathological, 
the prognosis. A wide surgical excision coupled with 
                                                      ultrastructural, and electron probe x–ray 
adjuvant radiation is the best treatment in the present care.
                                                      microanalytic study, Hum Pathol.1994; 

1. Bosma JJ, Pigott TJ, Pennie BH, Jaffray DC. En 
                                              12. Abdelzaher E, Ependymal tumors; 
bloc removal of the lower lumbar vertebral body 
                                                        myxopapillary ependymoma,pathology 
for chordoma. Report of two cases. J Neurosurg. 

2.   Unni kk. Chordoma. In: Unni KK,ed. Dahli's 
                                              13. Anthony T. Yachins, M.D. Meningeal tumors 
bone tumors:general aspects and data on 11,087 
                                                      –chordoid meningioma.  www.Pathology 
cases, 5 ed. Philadelphia,Pa: Lippincott–Raven; 

                                              14. Mirra JM, Bone Tumors: Clinical, Radiologic 
3.  W.S.Tan, D.Spigos, and N.khine, “chordoma of 
                                                        Correlations,Philadelphia: Lea and 
the sellar region,”journal of computer Assisted 
  Tomography, vol.6,no.1,1982;(15);4–158.

4.  Kamal MF, Farah GR, Malkawi HM,